Plíce

Plíce

Cystická fibróza zhoršuje plicní funkce

 

Bílkovina CFTR* se vyskytuje v celém těle. U lidí s cystickou fibrózou (CF) se tak může projevovat mnoho různých příznaků1.

V plicích se nachází síť trubiček, které se větví na stále menší, hlouběji uložené trubičky. Tyto trubičky se nazývají dýchací cesty. Dýchací cesty jsou pokryty řasinkami. Jsou to drobné chloupky, které se pohybují sem a tam a odstraňují z dýchacích cest hlen2.

 

Dýchací cesty člověka bez CF

 

Hlen v plicích obvykle zachycuje bakterie, které by mohly způsobit infekci. Řasinky poté hlen z plic odstraní. Hlen vykašleme a tím se zbavíme bakterií2,3.

 

Aby to řasinky dokázaly, musejí být dýchací cesty vlhké. Díky vlhkosti se mohou volně pohybovat sem a tam3.

*CFTR = regulátor transmembránové vodivosti u cystické fibrózy

 

Dýchací cesty člověka s CF

 

Lidé s CF mají snížené množství bílkovin CFTR nebo defektní bílkoviny CFTR. To může vést k tvorbě hustého hlenu, který řasinkám brání ve volném pohybu a odstraňování hlenu z plic4. Důsledkem toho je pak hromadění hlenu a bakterií a vznik příznaků CF:

  • sípot1,
  • nepolevující kašel s tvorbou hustého hlenu (sputa)1,
  • infekce plic (způsobovaná bakteriemi Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia a Staphylococcus aureus)1,
  • bronchiektázie1 (poškození dýchacích cest, které způsobuje jejich rozšíření a ztěžuje proudění vzduchu do plic a z plic, člověku se pak hůře dýchá a obtížněji se zbavuje hlenu).

Hromadění hlenu může vést k exacerbaci plicních příznaků. Exacerbace plicních příznaků je období zhoršených plicních příznaků, kdy může docházet k oslabení plicní funkce, silnému kašli, zvýšené tvorbě hlenu, infekci nebo úbytku tělesné hmotnosti1. V některých případech může být nutná léčba antibiotiky nebo hospitalizace1.

Bunecny cesty


Dýchací cesty u člověka bez CF a s CF

Healthy Airway & Cystic Fibrosis Airway


Hlen je z plic odstraňován řasinkami

Hlen je z plic odstranovan rasinkami

Řasinky se nemohou volně pohybovat a odstraňovat hlen z plic

Rasinky se nemohou volne pohybovat a odstranovat hlen z plic

    1. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.

    2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).

    3. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013; 22(127): 58 ̶ 65.