Plíce

Cystická fibróza zhoršuje plicní funkce

Bílkovina CFTR* se vyskytuje v celém těle. U lidí s cystickou fibrózou (CF) se tak může projevovat mnoho různých příznaků¹.

V plicích se nachází síť trubiček, které se větví na stále menší, hlouběji uložené trubičky. Tyto trubičky se nazývají dýchací cesty. Dýchací cesty jsou pokryty řasinkami. Jsou to drobné chloupky, které se pohybují sem a tam a odstraňují z dýchacích cest hlen².

Dýchací cesty člověka bez CF

Hlen v plicích obvykle zachycuje bakterie, které by mohly způsobit infekci. Řasinky poté hlen z plic odstraní. Hlen vykašleme a tím se zbavíme bakterií^2,3.

Aby to řasinky dokázaly, musejí být dýchací cesty vlhké. Díky vlhkosti se mohou volně pohybovat sem a tam³.

*CFTR = regulátor transmembránové vodivosti u cystické fibrózy

Dýchací cesty člověka s CF

Lidé s CF mají snížené množství bílkovin CFTR nebo defektní bílkoviny CFTR. To může vést k tvorbě hustého hlenu, který řasinkám brání ve volném pohybu a odstraňování hlenu z plic⁴. Důsledkem toho je pak hromadění hlenu a bakterií a vznik příznaků CF:

• sípot¹,
• nepolevující kašel s tvorbou hustého hlenu (sputa)¹,
• infekce plic (způsobovaná bakteriemi Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia a Staphylococcus aureus)¹,
• bronchiektázie¹ (poškození dýchacích cest, které způsobuje jejich rozšíření a ztěžuje proudění vzduchu do plic a z plic, člověku se pak hůře dýchá a obtížněji se zbavuje hlenu).

Hromadění hlenu může vést k exacerbaci plicních příznaků. Exacerbace plicních příznaků je období zhoršených plicních příznaků, kdy může docházet k oslabení plicní funkce, silnému kašli, zvýšené tvorbě hlenu, infekci nebo úbytku tělesné hmotnosti¹. V některých případech může být nutná léčba antibiotiky nebo hospitalizace¹.

Dýchací cesty u člověka bez CF a s CF

Hlen je z plic odstraňován řasinkami

Řasinky se nemohou volně pohybovat a odstraňovat hlen z plic