Cystická fibróza zhoršuje funkci zažívacího ústrojí
Bílkovina CFTR* se vyskytuje v celém těle. U lidí s cystickou fibrózou (CF) se tak může projevovat mnoho různých příznaků. Tyto příznaky a jejich závažnost se mohou u jednotlivých pacientů s CF i zásadně lišit1. Záleží vždy na konkrétních mutacích CFTR, genech a na okolních podmínkách.
Zažívací ústrojí
Proces trávení – štěpení potravy umožňující vstřebávání živin – začíná v ústech a pokračuje při procházení potravy žaludkem a tenkým střevem. Tam hraje důležitou roli při štěpení a vstřebávání živin slinivka břišní2.
Slinivka břišní
Ve slinivce břišní se tvoří enzymy. Jsou to chemické látky, kterými tělo štěpí potravu.
U osob s CF se mohou vývody slinivky břišní ucpávat hlenem. Enzymy pak obtížněji pronikají do tenkého střeva, kde plní svoji funkci1.
Bez těchto enzymů může mít tělo potíže se štěpením potravy a se vstřebáváním životně důležitých živin. Důsledkem může být2:
- špatný růst, opožděná puberta a pomalé přibývání na váze, a to i při konzumaci velkého množství jídla,
- častá mastná a objemná stolice nebo potíže s vyprazdňováním.
Ucpání hlenem může časem začít poškozovat buňky slinivky břišní a snižovat tvorbu enzymů2.
Kromě užívání léků, např. enzymových tablet, se pacientům s CF doporučuje dodržovat speciální dietu při CF, která jim dodá potřebné živiny a pomůže jim zvládat příznaky postihující zažívací ústrojí2.
*CFTR = regulátor transmembránové vodivosti u cystické fibrózy
Diabetes (cukrovka) související s cystickou fibrózou (CFRD)
Přibližně třetina dospělých s CF má diabetes související s cystickou fibrózou (CFRD)1.
S postupujícím věkem může poškození slinivky břišní u pacientů s CF vést k tomu, že se v ní přestane tvořit dostatečné množství inzulinu (je to hormon, který pomáhá tělu regulovat koncentraci glukózy v krvi). Bez dostatečného množství inzulínu se u člověka může rozvinout diabetes související s CF (CFRD)1,3.
Lidé s CFRD mohou například zaznamenat, že více pijí a močí, cítí se velmi unavení, hubnou nebo mají potíže přibrat. Mohou zaznamenat také zhoršení plicní funkce bez nějaké zjevné příčiny. Někdo ale žádné příznaky nemá13.
Pokud vás některý z příznaků CF znepokojuje, poraďte se se svým lékařem nebo zdravotní sestrou.
Další příznaky související s trávením
U osob s CF se mohou vyskytnout různé zažívací problémy. Jejich důsledkem mohou být:
- Výkyvy tělesné hmotnosti – U některých pacientů s CF může docházet k úbytku tělesné hmotnosti nebo mohou mít z různých příčin problém přibrat. Příčinou může být například snížený tok enzymů slinivky břišní do tenkého střeva, což ztěžuje uvolňování živin z potravy, potřeba energie navíc k potlačení infekce nebo neschopnost využít cukr z přijímané potravy v případě pacientů s CFRD1.
- Syndrom obstrukce distálního střeva (DIOS) – U některých lidí s CF se může tvořit stolice, která je kvůli problémům s trávením potravy hustší než obvykle. Taková stolice pak může ucpávat tenké střevo a způsobovat bolest a nevolnost14. Léčba syndromu DIOS závisí na závažnosti příznaků a neprůchodnosti4.
- Gastroezofageální reflux (GERD) – Toto onemocnění je u lidí s CF velmi časté. Vzniká tím, že žaludeční kyselina proniká zpět do jícnu (trubice, která spojuje ústa se žaludkem). To může způsobovat pálení žáhy2.
-
O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.
-
CF Trust. Digestive system and cystic fibrosis. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/what-is-cystic-fibrosis/how-does-cystic-fibrosis-affect-the-body/symptoms-of-cystic-fibrosis/digestive-system#. Accessed February 2019.
-
CF Trust. CFRD. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/what-is-cystic-fibrosis/how-does-cystic-fibrosis-affect-the-body/symptoms-of-cystic-fibrosis/cf-related-diabetes. Accessed February 2019.
-
John Hopkins CF Centre. Intestinal Problems. Available at: http://www.hopkinscf.org/what-is-cf/effects-of-cf/pancreas-gastrointestinal-tract/intestinal-problems/. Accessed February 2019.